Pectus excavatum, manejo mínimamente invasivo con técnica de Nuss: experiencia Instituto Nacional del Tórax / Pectus excavatum, minimally invasive management with Nuss technique

Resumen Objetivo Comunicar la experiencia en el tratamiento de pectus excavatum en el Instituto Nacional del Tórax. Material y Método: Estudio descriptivo con seguimiento. Se recolectaron datos de las variables de interés, mediante la revisión de fichas clínicas. Se incluyeron pacientes operados entre marzo de 2007 y abril de 2018. Resultados Se incluyeron 86 pacientes operados con técnica mínimamente invasiva en el período descrito. De ellos, 74 pacientes de sexo masculino. El promedio de edad al momento de la cirugía fue de 17,8 años. El principal motivo de consulta fue por desmedro estético que correspondió al 41,8% de los pacientes. Salvo en 1 paciente, en todo el resto se ocupó una sola barra. En nuestra serie hubo 12 pacientes que presentaron alguna complicación operatoria y 1 paciente fallecido. Hasta el cierre del seguimiento se retiraron 61 barras, 2 de ellas previo al período estipulado de tratamiento, por morbilidad. Hay 20 barras in situ y 4 pacientes de los cuales no se tiene registro por abandono de controles. Discusión El pectus excavatum es la más frecuente de las deformidades de la pared torácica, es 4 a 6 veces más frecuente en hombres que en mujeres. En general los pacientes son asintomáticos, aunque algunos pueden presentar síntomas cardiopulmonares. La reparación con cirugía mínimamente invasiva con técnica de Nuss aparece hoy en día como el gold standard de manejo. Conclusión El manejo de los pacientes con pectus excavatum en nuestra Institución se asemeja a lo reportado en la literatura internacional. Nuestros esfuerzos deben apuntar a disminuir la morbimortalidad asociada.

Aim To communicate the experience in the treatment of pectus excavatum in the National Institute of Thorax. Materials and Method: Descriptive study with follow-up. Data of variables of interest were collected through the review of clinical records. Patients operated between March 2007 and April 2018 were included. Results 86 patients operated with the Nuss technique were included in the period described. Of them, 74 male patients. The average age at the time of surgery was 17.8 years. The main reason for consultation was due to cosmetic detriment that corresponded to 41.8% of the patients. Except in 1 patient, in all the rest a single bar was occupied. In our series, there were 12 patients who presented some operative complication and 1 patient died. Up to the end of the follow-up, 61 bars were removed, 2 of them in non-scheduled surgery. There are 20 bars in situ and 4 patients of which there is no registration due to abandonment of controls. Discussion Pectus excavatum is the most frequent of the deformities of the chest wall, it is 4 to 6 times more frequent in men than in women. In general, patients are asymptomatic, although some may have cardiopulmonary symptoms. The repair with minimally invasive surgery with Nuss technique appears today as the goldstandard of management. Conclusion The management of patients with pectus excavatum in our Institution is similar to that reported in the international literature. Our efforts should aim to reduce the associated morbidity and mortality.

Tratamiento de la estenosis traqueobronquial con prótesis: factores de buena respuesta / Treatment of tracheobronchial stenosis with stents: good response factors

OBJETIVO: Determinar predictores de buena respuesta con el uso de prótesis en la estenosis traqueobronquial. MATERIALES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo descriptivo de una serie de casos entre junio de 2014 y junio de 2016. Se revisaron registros clínicos, protocolos operatorios, estudios histopatológicos y de imagen. Se consignaron antecedentes demográficos y clínicos al ingreso y luego del procedimiento, etiología de la estenosis traqueal, necesidad de oxígeno en litros, estadía hospitalaria, morbilidad asociada al procedimiento, indicación de terapia complementaria posterior y sobrevida. Se analizaron los datos con estadística descriptiva y analítica. RESULTADOS: Se realizaron 68 procedimientos, en 44 pacientes, 24 mujeres, el diagnóstico principal fue estenosis traqueal con 40 casos. La etiología neoplásica fue el 88% de los casos. El Performance status (PS) de ingreso fue mayor o igual a 2 en el 68% y posterior al procedimiento disminuyó a 22% p < 0,05. En 36 casos los pacientes requerían al menos 1 L de oxígeno lo que disminuyó en 13 casos posterior a la intervención p < 0,05. El tiempo de hospitalización promedio fue 6,2 días (1-60). En 13 pacientes con patología neoplásica se indicó terapia paliativa complementaria. La morbilidad asociada al procedimiento fue de 2,9% dado por prótesis desplazada y lesión iatrogénica. La sobrevida fue de 27% a un año. CONCLUSIONES: La etiología benigna, el PS previo a la intervención menor o igual a 3, requerimiento de oxígeno de 1 litro y obstrucción tumoral menor al 70% del lumen fueron elementos de buena respuesta.

AIM: Determine good response predictors in use of stent in benign and malignant tracheobronchial stenosis. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively reviewed medical records of patients submitted to the procedure in the period 2014 to 2016. Clinical records, operative protocols, and histopathological and imaging studies were reviewed. Demographic and clinical data, performance status (PS) at admission and after the procedure, etiology of tracheal stenosis, need for oxygen in liters (L) Post-intervention, hospital stay, procedure-related morbidity, indication of therapy (Chemotherapy and/or Radiotherapy) and survival. Data were analyzed with descriptive and analytics statistics. RESULTS: A total of 68 procedures were performed in 44 patients, 24 women. Tracheal stenosis 40 cases were diagnosed. The malignant etiology was 88%. The admission PS was greater than or equal to 2 in 68% and 22% after the procedure. The oxygen requirements prior to the procedure were at least 1 L in 36 cases and decreased in 13 cases after the procedure. The average hospitalization period was 6.2 days (1-60). Complementary therapy was indicated in 13 patients; the morbidity associated with the procedure was 2.9%, displaced installation and iatrogenic injury. The one year survival was 27%. CONCLUSIONS: Benign etiology, el PS minor than or equal to 3, oxygen requirements prior to the procedure of 1 L and tumoral obstruction less than 75% were good response predictors in our study.

Trasplante pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar: experiencia del Instituto Nacional del Tórax / Lung transplantation in pulmonary fibrosis: an experience from National Institute of Thorax, Chile

Resumen La fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico por lo que el trasplante pulmonar sigue siendo una opción para pacientes bien seleccionados. Objetivo: Evaluar resultados y sobrevida de pacientes con fibrosis pulmonar trasplantados a 8 años de inicio del programa de trasplante. Métodos: Estudio descriptivo de trasplantados de pulmón por fibrosis pulmonar desde agosto de 2010 a julio de 2018. Resultados: De un total de 76 trasplantes, un 68,4% han sido en pacientes con fibrosis pulmonar. La principal indicación fue fibrosis pulmonar idiopática (75%). El puntaje de priorización pulmonar (LAS) promedio fue de 53 y un 32% cumplía con criterios de urgencia. La edad promedio fue 55 años, y se usó técnica unipulmonar en un 98%. La principal complicación quirúrgica fue la estenosis bronquial (7,6%). De las complicaciones médicas precoces destacaron 26 episodios infecciosos y 6 rechazos celulares agudos. La principal complicación tardía fue la disfunción crónica de injerto. Los resultados funcionales promedio pre trasplante, a 1 y 3 años fueron: CVF de 49%, 71% y 70% del valor teórico. Un 40% ha fallecido en el período de seguimiento. La principal causa de mortalidad el primer año post trasplante fueron las infecciones. La sobrevida a 1, 3 y 5 años fue de 86,2%, 65,2% y 59,8% respectivamente. Conclusiones: En trasplante monopulmonar es una opción de tratamiento en estos pacientes, con una sobrevida de 59% a 5 años. Un tercio se trasplanta con criterios de urgencia, siendo las infecciones la principal complicación precoz y la disfunción crónica de injerto la complicación tardía más frecuente.

Pulmonary fibrosis is a progressive disease with a bad prognosis. This situation makes rise lung transplant as a therapeutic option among carefully selected patients. Objective: Evaluate the results and survival rates of patients with pulmonary fibrosis that were transplanted through an 8 years period of follow-up, from the beginning of our transplant program. Methods: Descriptive study of the transplanted patients diagnosed with pulmonary fibrosis from august 2010 to july 2018. Results: Out of 76 transplants, 68.4% were due to pulmonary fibrosis, among these, the main diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (75%). The average lung allocation score (LAS) was 53 and 32% of them had urgency criteria. Patients ' age averaged 55 years-old and 98% of them underwent a single lung transplant. Early medical complications were seen in 26 patients with infectious episodes and 6 with acute rejection. The main late complication was chronic allograft dysfunction. The main surgical complication was bronchial stenosis (7.6%). In comparison to its base line reference values FVC means pre transplant and 1 and 3 years post-transplant were 49%, 70% and 71% respectively. A 40% of patients died during follow up period. Infections were the main cause of mortality during the first year. Survival rates at 1st 3rd and 5th year were 86,2%; 65.2% and 59.8% respectively. Conclusions: Single lung transplant is a therapeutic option for patients with interstitial lung disease with a 59% survival rate in 5 years, 1/3 fulfilled urgency criteria at the transplant time. The infections were the main early complication and chronic graft dysfunction was the main late complication.

Hipertensión pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar y sobrevida post-trasplante pulmonar / Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis and survival after lung transplant

Introduction: The presence ofpulmonary hypertension (PH) in patients with pulmonary fibrosis is a predictor of severity andpoor survival in patients awaiting lung transplantation. Little is known about the impact of PH on survival after lung transplantation. Objective: To evaluate the effect of PH in pulmonary fibrosis patient survival after lung transplantation. Methods: Retrospective study ofpatients diagnosed with pulmonary fibrosis subjected to lung transplantation at the Instituto Nacional del Tórax during the period of August 2010 to June 2015. Thresholds of > 25 and > 35 mm Hg were chosen for mean pulmonary artery pressure (PAmean) and systolic pulmonary artery pressure (PAsystolic), respectively as indicators of PH. Results: Out of a total of 63 patients undergoing lung transplantation during the 2010-2015 period, 42 patients were diagnosed with pulmonary fibrosis. 35 of these patients had histologic diagnosis of usual interstitial pneumonia (UIP) and 7 of extrinsic allergic alveolitis in fibrotic stage. Of the total 25 patients with pulmonary fibrosis (60 percent) had PH in the pre-transplant period. A total of 15 patients died during the follow-up. There was no significant difference in survival between patients with and without PH (p = 0.74). Conclusions: Similar to international studies, we observed that the presence of PH in patients with pulmonary fibrosis did not increase risk of death in post-transplant period.

Introducción: La presencia de hipertensión pulmonar (HTP) en pacientes con fibrosis pulmonar es un predictor de gravedad y pobre sobrevida en pacientes en espera de trasplante pulmonar. Poco se sabe del impacto de la HTP en la sobrevida de los pacientes en el período post trasplante. Objetivo: Evaluar el efecto de la HTP en la sobrevida de los pacientes con fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar. Material y Método: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar sometidos a trasplante pulmonar en el Instituto Nacional de Tórax durante el período de agosto de 2010 a junio de 2015. Los criterios diagnósticos de hipertensión pulmonar fueron: presión de arteria pulmonar media mayor o igual a 25 mmHg y/o presión sistólica de arteria pulmonar mayor o igual a 35 mmHg. Resultados: De un total de 63 pacientes sometidos a trasplante pulmonar durante el período 2010-2015 en el Hospital del Tórax, 42 pacientes tenían diagnóstico de fibrosis pulmonar. De estos, 35 pacientes tenían diagnóstico histológico de neumonía intersticial usual (UIP) y 7 de alveolitis alérgica extrínseca en etapa fibrótica. Del total de pacientes con fibrosis pulmonar, 25 (60 por ciento) presentaba HTP en el período pre trasplante. Un total de 15 pacientes fallecieron durante el seguimiento. Al comparar la sobrevida post trasplante de pacientes con HTP vs sin HTP no se observó diferencia significativa (p = 0,74). Conclusiones: Al igual que en estudios internacionales, no observamos que la presencia de HTP en pacientes con fibrosis pulmonar aumente el riesgo de muerte en el período post-trasplante.

Trasplante pulmonar en pacientes portadores de fibrosis pulmonar: caracterización de una cohorte de 87 pacientes / Lung transplantation in 87 patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis is a progressive disease. Lung transplantation is the only effective therapy for a group of patients. Objective: To evaluate results of lung transplantation for fibrosis up to a 5 years of follow up. Methodology: Retrospective review of clinical records of patients subjected to lung transplantation from Clínica Las Condes and Instituto Nacional del Tórax. Demographic data, type of transplant, baseline and post-transplant spirometry and 6 min walked distance (6MWT), early and late complications and long-term survival rate were analyzed. Results: From 1999 to 2015, 87patients with pulmonary fibrosis were transplanted, in average they were 56 years old, 56% were male, 89% of patients were subjected to a single lung transplant. 16% of them were in urgency. Baseline and 1-3-5 years for FVC were 49-73-83 and 78% of the reference values and for 6MWT were 280, 485, 531 and 468 meters respectively. Predominant complications < 1 year post-transplant were: acute rejection (30%) and infections (42%). Complications after 1 year of transplantation were chronic graft dysfunction (DCI) 57% and neoplasms (15%). The main causes of mortality > 1 year were DCI (45%) and neoplasms (11%). The estimated 1, 3 and 5 year survival rate were 84, 71 and 58% respectively. Conclusions: Lung transplantation in patients with pulmonary fibrosis improves their quality of life and survival rate. The monopulmonary technique is efficient in the long term. Acute rejection and infection were the most common early complications and chronic graft dysfunction was the prevalent long-term complication.

La Fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y el trasplante constituye una terapia efectiva para un grupo de pacientes. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante pulmonar por fibrosis a 5 años. Metodología: Revisión retrospectiva de registros de trasplante pulmonar de la Clínica Las Condes e Instituto Nacional del Tórax. Se analizaron datos demográficos, tipo de trasplante, función pulmonar basal y post-trasplante, complicaciones precoces y tardías y sobrevida a largo plazo. Resultados: Entre 1999 y 2015 ambos centros trasplantaron 87 pacientes por fibrosis pulmonar. Los pacientes tenían una edad promedio de 56 años, 56% eran del género masculino y se usó técnica monopulmonar en 89% de ellos. 16% de los pacientes se encontraba en urgencia. Los resultados espirométricos y la distancia caminada en 6 minutos (T6 min) basales y a 1- 3 - 5 años fueron: CVF 49- 73- 83 y 78% del valor teórico y T6 min fue 280, 485, 531 y 468 metros respectivamente. Complicaciones predominantes < 1 año fueron: rechazo agudo 30% e infecciones 42%. Complicaciones > 1 año fueron: disfunción crónica del injerto (DCI) 57% y neoplasias 15%. Las causas de mortalidad > 1 año fueron DCI 45% y neoplasias 11%. La sobrevida estimada a uno, 3 y 5 años fue 84, 71 y 58% respectivamente. Conclusiones: El trasplante en pacientes con fibrosis pulmonar, permite mejorar la calidad de vida y sobrevida de estos pacientes. La técnica monopulmonar es eficiente a largo plazo. En las complicaciones precoces predominaron el rechazo agudo e infecciones y a largo plazo la DCI.

Resultados del trasplante pulmonar en pacientes en situación de urgencia / Results of lung transplant patients in emergency situation

Introduction: In Chile, a number of criteria were agreed for emergency lung transplant in order to diminish the mortality of candidates on the waiting list. Objective: To evaluate short-term transplant patients in emergency condition. Methodology: Retrospective analysis of medical records of patients transplanted from January 2012 to July 2015 demographic data, underlying disease, early and late complication, and survival were recorded. Results: Out of 59 patients transplanted in this period, 18 have been in an emergency condition. Underlying pulmonary disease were: pulmonary fibrosis (n = 13), cystic fibrosis (n = 3), bronchiolitis obliterans (1) and pulmonary hypertension (1). The dependence of non invasive mechanical ventilation was the main reason for urgency (89%). 76% required intraoperative extracorporeal support. Survival at 30 days and 12 months was 94 and 87% respectively. Conclusion: Lung transplantation is a short-term emergency procedure with good results in survival.

Introducción: En Chile se consensuaron una serie de criterios de urgencia para trasplante pulmonar con el fin de disminuir la mortalidad de candidatos en lista de espera. Objetivo: Evaluar la sobrevida a corto plazo de pacientes trasplantados en condición de urgencia. Metodología: Análisis retrospectivo de fichas clínicas de pacientes trasplantados desde enero del 2012 a julio del 2015. Se consignó datos demográficos, enfermedad de base, complicaciones precoces, tardías y sobrevida. Resultados: De 59 pacientes trasplantados en este período 18 han sido en urgencia. Enfermedad de base: fibrosis pulmonar (n = 13), fibrosis quística (n = 3), bronquiolitis obliterante (n = 1), hipertensión pulmonar (n = 1). La dependencia de ventilación mecánica no invasiva fue el principal motivo de urgencia (89%). Un 76% requirió de soporte extracorpóreo intraoperatorio. La sobrevida a 30 días y a 12 meses fue de 94 y 87% respectivamente. Conclusión: El trasplante pulmonar en situación de urgencia es un procedimiento con buenos resultados en sobrevida a corto plazo.

Tratamiento quirúrgico de fístula arteriovenosa pulmonar en telangectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu Osler Weber) / Pulmonary arteriovenous fistula in hereditary hemorrhagic telangiectasia: report of one case

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome) is an autosomal dominant vascular disease that can be associated with pulmonary arteriovenous fistulas. We report a 16 years old female with an Osler-Weber-Rendu syndrome and a history of frequent episodes of epistaxis since the age of 10 years. A Chest CAT sean performed on that occasion showed an arteriovenous fistula. The patient presented with progressive dyspnea, low arterial oxygen saturation and clubbing of fingers. An echocardiogram and lung perfusion scintigram confirmed the presence a right to left shunt. The patient was subjected to a lobectomy with a good postoperative evolution.

Las Fístulas Arteriovenosas Pulmonares (FAVP son malformaciones vasculares infrecuentes. La Telangectasia Hemorrágica Hereditaria o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber (EROW) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se asocia con frecuencia a dichas malformaciones vasculares pulmonares. Presentamos el caso de una mujer de 16 años con EROW y una FAVP única, sintomática y que comprometía extensamente el lóbulo medio, en quien realizamos tratamiento con cirugía resectiva pulmonar (lobectomía media) y que evolucionó satisfactoriamente con desaparición de la sintomatología.